Om ditt barn har diagnostiserats med pulmonalisstenos, eller om du själv lever med tillståndet, hittar du här en komplett guide från Hjärtebarn. Vi förklarar vad pulmonalisstenos är, vilka typer som finns och hur behandlingen går till.
Vad innebär pulmonalisstenos?
Pulmonalisstenos är en förträngning i lungartärens område som påverkar blodflödet från hjärtats höger kammare till lungorna. För att förstå tillståndet behöver vi titta närmare på vad pulmonalisstenos är och vilka former det kan ta.
Vad är pulmonalisstenos och hur påverkar det hjärtat?
Pulmonalisstenos är en medfödd hjärtsjukdom där en förträngning uppstår i lungartären (arteria pulmonalis eller aa pulmonalis) eller dess klaff. Denna stenos hjärta innebär att höger kammare måste arbeta betydligt hårdare för att pumpa syrefattigt blod genom den trånga öppningen till lungorna.
När förträngningen finns kvar över tid leder det till en förstorad höger kammare (right ventricular hypertrophy eller RV-hypertrofi). Den långvariga belastningen gör att hjärtmuskeln i höger kammare förtjockas och förstoras som en kompensationsmekanism. Enligt kardiologisk forskning utvecklar upp till 70-80% av patienter med måttlig till svår pulmonalisstenos någon grad av högerkammarhypertrofi.
En förstorad höger kammare är ett viktigt varningstecken som visar att stenosen belastar hjärtat och att behandling kan behövas för att förhindra progression till hjärtsvikt.
Vilka typer av pulmonalisstenos finns det?
Pulmonalisstenos klassificeras utifrån var i lungartärens system förträngningen sitter:
Valvulär pulmonalisstenos
Detta är den vanligaste formen och utgör cirka 80-90% av alla fall. Förträngningen sitter direkt vid lungartärsklaffen (pulmonalis). Klaffbladens kan vara förtjockade, sammanväxta eller dysplastiska (missbildade). Valvulär pulmonalisstenos behandlas oftast framgångsrikt med ballongvidgning.
Subvalvulär stenos
Även kallad infundibular stenos. Här sitter förträngningen under klaffen, inne i höger kammares utflödestrakt (right ventricular outflow tract). Denna typ utgör cirka 10-15% av fallen och kan vara svårare att behandla med ballongkateter. Subvalvulär stenos kräver ofta kirurgisk resektion av den förtjockade muskelvävnaden.
Supravalvulär stenos
Den minst vanliga formen där förträngningen sitter ovanför klaffen i själva lungartärstammen eller dess grenar (peripheral pulmonary stenosis). Supravalvulär stenos förekommer ofta i samband med genetiska syndrom som Williams syndrom och kan vara multipel med flera förträngningar längs lungartärsgrenarna.
Hur graderas pulmonalisstenos?
Svårighetsgraden bedöms utifrån tryckgradienten över förträngningen, mätt med Doppler-ekokardiografi:
| Gradering | Gradient (mmHg) | Symptom | Behandling |
| Mild | < 30 | Oftast inga symptom | Övervakning med regelbundna kontroller |
| Måttlig | 30-50 | Trötthet, minskad uthållighet, lätt dyspné | Ballongvidgning övervägs |
| Svår | > 50 | Andfåddhet, synkope, bröstsmärtor, hjärtsvikt | Ballongvidgning eller kirurgi nödvändig |
Enligt European Society of Cardiology är upp till 60-80% av patienter med mild pulmonalisstenos helt asymtomatiska och upptäcks ofta endast genom ett blåsljud vid rutinundersökning.
Vilka behandlingar finns för pulmonalisstenos?
Behandlingen av pulmonalisstenos skräddarsys efter stenosens svårighetsgrad, patientens ålder, symptom och anatomi. Här går vi igenom när behandling behövs och vilka metoder som används.
När behövs behandling av pulmonalisstenos?
Behandling rekommenderas baserat på följande kriterier:
Mild pulmonalisstenos (gradient < 30 mmHg):
- Ingen behandling krävs
- Regelbunden uppföljning vart 3-5 år
- Vanligtvis inga begränsningar i fysisk aktivitet
- Risk för progression är låg (cirka 5-10%)
Måttlig pulmonalisstenos (gradient 30-50 mmHg):
- Behandling övervägs vid symptom
- Årlig uppföljning rekommenderas
- Ballongvidgning kan vara aktuellt vid progression
Svår pulmonalisstenos (gradient > 50 mmHg):
- Behandling rekommenderas även utan symptom
- Förhindrar utveckling av högerkammarhypertrofi och hjärtsvikt
- Intervention bör ske innan irreversibel hjärtskada uppstår
Hur fungerar ballongvidgning och klaffbyte?
Moderna behandlingsmetoder för pulmonalisstenos har utvecklats avsevärt och erbjuder utmärkta resultat.
Ballongvalvuloplasti
Ballongvalvuloplasti är förstahandsval vid valvulär pulmonalisstenos och har en framgångsgrad på 85-95%.
Hur går proceduren till?
- Patienten får lokalbedövning och lätt sedering
- En tunn kateter förs in via ett kärl i ljumsken eller halsen
- Katetern styrs till hjärtat under röntgenvägledning
- En ballong positioneras över den trånga klaffen
- Ballongen blåses upp med högt tryck i 10-30 sekunder för att vidga klaffen
- Proceduren tar vanligen 1-2 timmar
- Patienten kan ofta åka hem samma dag eller dagen efter
Fördelar:
- Minimal-invasiv (inget behov av öppen hjärtkirurgi)
- Kort återhämtningstid
- Låg komplikationsrisk (< 2%)
- Kan upprepas vid behov
Resultat:
- Gradient minskar ofta från >50 mmHg till <30 mmHg
- Symptomförbättring hos 90% av patienterna
- Långsiktig effekt i de flesta fall
Begränsningar:
- Fungerar bäst vid valvulär stenos med smidiga klaffblad
- Mindre effektivt vid dysplastiska (kraftigt missbildade) klaffar
- Risk för pulmonalisinsufficiens (klaffläckage) efter behandling
Pulmonalklaffbyte
Kirurgisk klaffbyte används när:
- Ballongvidgning misslyckats eller inte är möjlig
- Klaffen är gravt dysplastisk
- Subvalvulär stenos kräver muskelresektion
- Svår pulmonalisinsufficiens utvecklats efter tidigare behandling
- Multipla hjärtfel behöver korrigeras samtidigt
Typer av klaffproteser:
Bioprostetiska klaffar (från gris eller ko):
- Håller 10-20 år
- Kräver ingen blodfördunning
- Rekommenderas för barn och yngre vuxna
Mekaniska klaffar:
- Livslång hållbarhet
- Kräver livslång warfarin-behandling
- Används sällan i pulmonalisposition
Homograft (donerad mänsklig klaff):
- Utmärkt hållbarhet hos barn
- Växer delvis med barnet
- Begränsad tillgänglighet
Transkateterteknik (TPVR):
- Ny teknik för klaffbyte via kateter
- Undviker öppen hjärtkirurgi
- Används främst vid tidigare opererade patienter
Uppföljning efter behandling
Efter behandling krävs regelbunden uppföljning för att övervaka hjärtfunktionen:
- Årliga kontroller med ekokardiografi första 5 åren
- Vart 2-3 år därefter om stabilt tillstånd
- Övervakning av pulmonalisinsufficiens (klaffläckage som kan uppstå efter behandling)
- Bedömning av högerkammarfunktion för att säkerställa god långsiktig prognos
Viktigt att veta: Upp till 40-60% av patienter utvecklar någon grad av pulmonalisinsufficiens efter ballongvidgning. Detta är vanligen lindigt och kräver endast övervakning, men i vissa fall kan ytterligare behandling behövas.
Vanliga frågor om pulmonalisstenos (FAQ)
Är pulmonalisstenos farligt?
Det beror på svårighetsgraden. Mild pulmonalisstenos är oftast ofarligt och många patienter lever hela livet utan symptom eller behandling. Måttlig till svår pulmonalisstenos kan däremot vara farligt om det inte behandlas i tid, eftersom det kan leda till hjärtsvikt eller allvarliga arytmier. Med modern diagnostik och behandling – framför allt ballongvidgning – har dock nästan alla patienter utmärkt prognos.
Kan man leva normalt med pulmonalisstenos?
Ja, de allra flesta barn och vuxna med pulmonalisstenos lever helt normala liv. Vid mild stenos finns inga begränsningar alls. Efter lyckad ballongvidgning eller kirurgisk behandling kan patienterna vanligtvis återgå till all normal aktivitet inklusive idrott och motion. Regelbunden uppföljning hos kardiolog är viktig, men de flesta patienter arbetar, idrottar och bildar familj precis som andra.
Är pulmonalisstenos ärftligt?
Pulmonalisstenos kan ha en genetisk komponent, särskilt när det förekommer tillsammans med genetiska syndrom som Noonan syndrom eller Williams syndrom. Om ett barn föds med pulmonalisstenos utan känt syndrom är risken för syskon att också ha tillståndet något förhöjd (cirka 2-5%), men fortfarande relativt låg. Genetisk rådgivning kan vara värdefullt för familjer där flera fall förekommer.
Hur vanligt är pulmonalisstenos hos barn?
Pulmonalisstenos utgör cirka 8-10% av alla medfödda hjärtfel och förekommer hos ungefär 1 av 1000-2000 nyfödda barn. Det är därmed ett av de vanligare medfödda hjärtfelen. Tack vare förbättrad prenatal diagnostik upptäcks många fall redan under graviditeten eller direkt efter födseln vid neonatal screening.
Denna artikel är producerad av Hjärtebarn, en ideell organisation som stödjer barn med medfödda hjärtfel och deras familjer. Informationen är baserad på aktuell medicinsk vetenskap och internationella riktlinjer från European Society of Cardiology och American Heart Association.
